Tipos de cáncer que tratamos >
Retinoblastoma

> Cuidado del niño con Retinoblastoma
> ¿Qué es el Retinoblastoma?
> ¿Quién es diagnosticado con Retinoblastoma?
> Retinoblastoma Hereditario
> Retinoblastoma no Hereditario
> ¿Cuáles son los signos y síntomas del Retinoblastoma?
> ¿Cómo diagnosticamos un Retinoblastoma en su hijo?
> Etapificación
> ¿Cómo tratamos un Retinoblastoma?
> Efectos tardíos / Sobrevivientes de cáncer 

Cuidado de niños con Retinoblastoma
Cuando su niño es diagnosticado con Retinoblastoma, usted desea el cuidado de expertos. Nosotros tenemos un equipo multidisciplinario de expertos altamente capacitado con gran experiencia conformado por Oncólogos, Cirujanos, Radioterapeutas Oncólogos, Patólogos y Enfermeras quienes proveerán un experto manejo del cáncer de su niño. Adicionalmente, nuestros científicos se encuentran trabajando activamente en las investigaciones y desarrollo de nuevos tratamientos para tratar el Retinoblastoma.
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¿Qué es el Retinoblastoma?

El Retinoblastoma es un tipo raro de cáncer que se origina en la parte del ojo llamada retina. La retina es una capa delgada de tejido nervioso que cubre la parte trasera del ojo y le permite ver. En muchos casos surge sólo en un ojo (unilateral), pero podría ocurrir en ambos ojos (bilateral). Si el retinoblastoma se propaga, podría extenderse a los nódulos linfáticos, los huesos o a la médula ósea. Rara vez, puede comprometer al sistema nervioso central.
El retinoblastoma es un tumor maligno compuesto por retinoblastos (células “bebé” inmaduras) en la retina. Estas células forman los tejidos nerviosos (__ y conos) en la parte trasera del ojo. Su trabajo es formar las imágenes. Las imágenes son entonces transmitidas por el nervio óptico al área del cerebro responsable de la vista.
Los retinoblastos se desarrollan de una célula simple durante el desarrollo primario del bebé en el útero. Durante la gestación y la vida temprana, estas células son capaces de dividirse y multiplicarse. Este es el proceso que ayuda a que se formen suficientes células que bloquean la retina. En la niñez, estas células se someten a un proceso llamado diferenciación y se transforman en __ y conos maduros. Estas células ya no son capaces de dividirse ni multiplicarse, lo cual es el motivo por el que el retinoblastoma muy rara vez ocurre después de los 5 años de edad. Los niños pueden haber nacido con retinoblastoma, pero la enfermedad rara vez es diagnosticada al nacimiento.
No se sabe qué causa que los retinoblastos se transformen en células cancerosas pero si sabemos que para que se desarrolle un retinoblastoma debe producirse un cambio o mutación en ambas copias (una de cada padre) de un gen llamado RB1. No se sabe qué es precisamente lo que desencadena este cambio.
Muchos de los niños que comienzan a tratarse antes de que el retinoblastoma se haya expandido detrás del ojo se curan. La meta principal del tratamiento en niños con retinoblastoma es preservar la visión.
Se han realizado grandes avances en el tratamiento del retinoblastoma durante los años recientes; muchos niños conservan su visión y más del 95% de los niños con retinoblastoma pueden ser curados.
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¿Quién es diagnosticado con Retinoblastoma?
Esta enfermedad ocurre más frecuentemente en niños menores de 4 años de edad, y se encuentra entre el 2,8% de todos los cánceres en niños de 0 a 14 años de edad. La edad promedio de niños con retinoblastoma son los 18 meses – y tanto niños como niñas se ven afectados por igual .
Alrededor del 60% de los niños con retinoblastoma desarrollan un tumor sencillo sólo en un ojo (unilateral). No existe un aumento de riesgo de desarrollar tumores adicionales años más tarde.
Cuando el retinoblastoma afecta ambos ojos (bilateral), éste se considera una condición genética. Rara vez, la forma genética ocurre sólo en un ojo. La forma genética de la enfermedad ocurre en niños pequeños (rara vez más allá de 1 año de edad) y el riesgo de estos niños de desarrollar otro cáncer años más tarde aumenta. El riesgo de tumores adicionales en otras partes del cuerpo donde se haya expandido la enfermedad, o de conservar la visión, es mayor en niños que han recibido radioterapia en la órbita (cavidad del ojo).
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Retinoblastoma Hereditario
Algunos niños (40% de los pacientes con retinoblastoma) han nacido con un cambio en una de las copias del gen RB1 en cada célula del cuerpo, incluyendo las células de la retina. Si la segunda copia del gen sufre un cambio, podría desarrollarse un tumor de retinoblastoma. Esto es debido a que cada célula ya tiene la primera copia del RB1 mutada – haciendo relativamente más fácil que más de una célula sufra un cambio en la segunda copia del gen. Estos niños pueden tener más de un tumor, y usualmente tienen ambos ojos afectados.
Muchos niños (80%) con la forma genética de la enfermedad no tienen un padre con retinoblastoma. El cambio en el gen ocurre en cualquiera de los óvulos o el esperma de uno de los padres antes de la concepción. Aunque su niño tenga la forma genética de la enfermedad, si ninguno de los padres tiene el tumo,r existe menos de un 1% de posibilidad de que el retinoblastoma ocurra en otro niño de su familia.
Los niños con la forma genética de la enfermedad también pueden desarrollar tumores en otras partes de su cuerpo, tales como la glándula pineal en el cerebro. La glándula pineal se forma de células que sienten ligeramente y que son similares al retinoblastoma. Como en el caso de retinoblastoma, cuando estas células maduran no pueden dividirse y multiplicarse nuevamente (en algún momento alrededor de los 5 años) son mucho menos propensas a convertirse en células cancerosas.
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Retinoblastoma No Hereditario
Muchos niños con retinoblastoma (60%) no sufren la forma genética de la enfermedad. No nacen con el gen RB1 mutado en cada célula del cuerpo. Ellos desarrollan el tumor en un solo ojo debido a que ambos genes RB1 en un retinoblasto simple han sufrido la mutación. No se sabe cómo o porqué ocurre esto.
Si ninguno de los padres ha tenido retinoblastoma y el niño está por encima de los 2 años de edad al momento del diagnóstico, la probabilidad de tener la forma genética de la enfermedad es muy pequeña. Si está disponible una muestra de tejido canceroso ocular para ser estudiada, existe una prueba sanguínea que puede ser hecha para determinar si un niño con un tumor unilateral es o no uno del 10% de los niños con un tumor que tiene la forma genética sólo en un ojo.
El oncólogo de su niño conversará con usted sobre cuál es la forma de retinoblastoma que padece su niño y qué significa esto para el seguimiento de la enfermedad del niño y de los otros miembros de su familia.
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¿Cuáles son los signos y síntomas del Retinoblastoma?
Algunas veces los niños con retinoblastoma no muestran ninguno de los siguientes signos o síntomas. A menudo los médicos encuentran el retinoblastoma en un examen de rutina del niño sano. Más a menudo, sin embargo, los padres notan síntomas tales como:

• Pupila roja o blanca (leucocoria) en lugar de la negra normal.
• Ojos desalineados (estrabismo) mirando hacia la oreja o la nariz
• Ojos enrojecidos y adoloridos
• Pupila ensanchada
• Iris con diferente color
• Visión pobre
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¿Cómo diagnosticamos un Retinoblastoma en su niño?
El diagnóstico del retinoblastoma se realiza examinando los ojos. Si un recién nacido tiene historia familiar de retinoblastoma, el bebé deberá ser examinado brevemente por un Oftalmólogo (Médico especializado en la vista) después del nacimiento, quien se especializa en los tipos de cáncer del ojo.
Si un padre o el Pediatra observa una pupila blanca o estrabismo (ojos cruzados), el niño deberá ser referido a un Oftalmólogo junto con el tratamiento para retinoblastoma. El médico realizará un minucioso examen para chequear un posible tumor en la retina. Dependiendo de la edad del niño, se utilizará anestesia ya sea local o general, durante la realización del examen de la vista. El Oftalmólogo hará un gráfico o tomará una fotografía de los tumores en los ojos para proporcionar un registro para futuros exámenes y tratamientos, y podría realizar pruebas adicionales para confirmar o detectar tumores. Estas pruebas podrían incluir:

Pruebas de imagen
• Ultrasonido
Este examen se realiza para detectar tumores en el cuerpo del niño utilizando ondas de sonido.
• Tomografía Computarizada
Un registro de tomografía computarizada crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo del niño con una máquina de Rayos-X. Luego un computador coloca estas imágenes dentro de una vista de cortes transversales que muestran cualquier anormalidad o tumor. Algunas veces, se inyecta en la vena un medio de contraste especial para una reproducción más detallada. Una tomografía computarizada ayuda al médico a localizar cáncer fuera del ojo.
• Imagen por Resonancia Magnética
Este examen utiliza ondas electromagnéticas para reproducir imágenes, generadas por un computador, del cerebro y la columna vertebral. Las resonancias magnéticas pueden crear imágenes más detalladas que la tomografía computarizada y proporcionan al especialista una imagen del interior del ojo y el cerebro.
Exámenes adicionales.
Los niños que son diagnosticados con retinoblastoma requerirán un examen físico completo y, si existen algunos síntomas adicionales o presencia de anormalidades, podría también ser sometido a pruebas adicionales para determinar si el cáncer se ha expandido a alguna parte del cuerpo. Algunas de estas pruebas también serán realizadas cuando el niño comience su tratamiento.
• Exámenes de Sangre
Estos exámenes evalúan la sangre y chequean posibles problemas en el hígado y los riñones. El médico también podría chequear la sangre para determinar posibles cambios en el cromosoma 13. Los cromosomas son parte de la célula que contiene genes. En pocos casos de retinoblastoma, estos genes o están perdidos o son no funcionales.
• Punción Lumbar
En esta prueba, una pequeña cantidad de líquido cerebroespinal se extrae con una aguja de la espalda del niño y se examina bajo el microscopio para detectar células cancerígenas.
• Aspirado de Médula Ósea
Este procedimiento se realiza para determinar si algunas células de retinoblastoma se han extendido a la médula ósea. Para este examen, se extrae una pequeña cantidad de médula ósea del hueso de la cadera con una aguja y se examina bajo el microscopio.
• Resonancia Magnética o Tomografía Computarizada de cerebro
Este examen puede ser recomendado para determinar si existe una anormalidad en la glándula pineal en niños con la forma genética de retinoblastoma. Este incluye niños con enfermedad bilateral (en ambos ojos) y aquellos con enfermedad unilateral con historia familiar positiva. Los niños más pequeños con tumor en un ojo y que no tienen historia familiar positiva también podrían ser de riesgo, y estos estudios podrían recomendarse para ellos. Los scanner también pueden ser solicitados años después del tratamiento para niños que han recibido radiación por rayo externa, tanto como una guía de base en el caso de que surjan problemas, como para el seguimiento de un síntoma o signo.
• Examen de audición
Los niños con retinoblastoma que toman ciertas drogas de quimioterapia podrían requerir una prueba de audición (audiometría) para asegurar que las drogas no están causando pérdida de la audición.
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Etapificación
Después de que ha sido detectado un retinoblastoma, el médico determinará la extensión de la enfermedad en el ojo y si la enfermedad se ha expandido (hizo metástasis) fuera del ojo. Este proceso se llama etapificación y ayuda a los médicos a planificar el tratamiento.
Las categorías de la etapificación incluyen:

Intraocular
Esto significa que el cáncer está presente en uno o en ambos ojos, pero no se ha expandido hacia los tejidos circundantes o hacia otras partes del cuerpo.
Recurrente
El cáncer ha recurrido (regresado) en el ojo o ha continuado creciendo después de haber sido tratado.
Extraocular
El cáncer se ha expandido a los tejidos que bordean el ojo o hacia otras partes del cuerpo.
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¿Cómo tratamos un Retinoblastoma?
La meta del tratamiento es prevenir que las células del tumor crezcan y se expandan, y conservar la visión.
El tratamiento estándar para el retinoblastoma ha cambiado a través de los años. Hace una década, las opciones de tratamiento incluían la enucleación (la extracción del ojo enfermo) o radiación. Cuando sólo un ojo está afectado, la enucleación es usualmente el tratamiento a elegir. Los niños se adaptan bastante bien a la pérdida de un ojo, y su visión no sufre mucho. Sin embargo, si un niño es muy pequeño, existe el riesgo de que el tumor se desarrolle en el otro ojo, por lo que entonces la meta en estos niños es extraer tanto como sea posible del tumor, conservando la visión.
A menudo los tumores pequeños pueden ser tratados con éxito utilizando medidas locales, incluyendo:

• Crioterapia
Puede usarse frío extremo para destruir células cancerígenas. El procedimiento se realiza en la sala de operaciones. El niño es dado de alta el mismo día después de su recuperación de la anestesia.
• Fotocoagulación (terapia de láser)
Los rayos láser pueden ser utilizados para destruir los vasos sanguíneos que suplen nutrientes al tumor. El procedimiento se realiza en la sala de operaciones. El niño se da de alta el mismo día después de su recuperación de la anestesia.
• Termoterapia
El calor puede ser utilizado para destruir las células cancerígenas. Placas radioactivas colocadas dentro de la parte trasera del ojo se extraen después de que la dosis de radiación requerida sea enviada, éste también es un procedimiento exitoso.
• Radioterapia de Placa
Se implanta un mecanismo radiactivo en el ojo afectado con una dosis específica de radiación que se aplica directamente al tumor. Este procedimiento se realiza en la Sala de Operaciones. El niño tendrá que permanecer en el Hospital por unos pocos días mientras la placa de radiación implantada envía la dosis planificada al tumor.

Terapia de Radiación
La meta en el tratamiento de niños con tumores en ambos ojos es salvar la vida del niño y conservar la visión con un mínimo de efectos secundarios. La terapia de radiación ha sido el tratamiento escogido para niños con enfermedad bilateral. Sin embargo, la radiación puede producir daño a la retina muchos años después de haber sido suministrada. Este daño puede resultar en pérdida de la visión.
La radiación cuando se suministra a niños muy pequeños resulta también en una disminución del crecimiento del hueso que rodea la órbita. También puede incrementar el riesgo de cáncer no-retinoblastoma secundario desde los 10 a los 15 años después del tratamiento.

Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento utilizado para destruir células cancerígenas. Cuando los tumores son demasiado grandes para aplicar medidas locales, nosotros recomendamos la quimioterapia para reducir el tumor y así poder utilizar terapia local en forma exitosa.
Debido a que la quimioterapia puede afectar también las células normales junto con las células cancerosas, podrían ocurrir ciertos efectos colaterales. Cualquier plan de quimioterapia deberá incluir una discusión sobre los potenciales riesgos colaterales, la forma en que pueden ser prevenidos y cuáles exámenes podríamos necesitar hacer para pesquisarlos.
Todos los medicamentos que se usan para la quimioterapia del retinoblastoma se administran a través de un catéter endovenoso colocado en el brazo o en el pié. Algunos niños pueden requerir un tipo de catéter semi-permanente, denominado catéter venoso central, éste se coloca en el pecho debajo de la piel.
Cada niño se ve afectado de manera diferente por la quimioterapia. Antes de administrar cada ciclo de quimioterapia, un Oncólogo Pediatra examinará a su niño.
Como con cualquier cáncer, el pronóstico y una larga sobrevida pueden variar grandemente de un niño a otro. La pronta atención médica y un tratamiento agresivo son importantes para el mejor pronóstico. En los años recientes se han estado haciendo grandes avances en el tratamiento del retinoblastoma. Más del 95% de los niños con retinoblastoma pueden ser curados. Muchos niños con tumor en ambos ojos pueden conservar la visión.
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Efectos tardíos / Sobrevivientes de cáncer
Algunos niños que han sido tratados por cáncer podrían presentar complicaciones después de varios años. Nuestro Programa provee información acerca de los potenciales efectos a largo plazo del tratamiento específico que su niño recibió, incluyendo formas de monitorearlos y tratarlos.
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